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小儿经典肝细胞癌·

小儿经典肝细胞癌（pediatricclassichepatocellularcarcinoma，PCHC）罕见，包括生物学上多样性的一组恶性肿瘤；儿童有慢性肝炎、胆汁闭锁、渐进家族性肝内胆汁疾病、遗传性血色素沉着病、糖原贮积病、酪氨酸血症和其他慢性肝疾病的患病风险明显增高，与成人肝细胞癌不同，在病毒性肝炎流行的地区之外，约50％的小儿肝细胞癌患者没有明显肝脏慢性疾病或肝硬化，患者通常是较大的学龄儿童或青少年。

临床特点·

1.发病率：是继肝母细胞瘤后，第二常见的小儿肝脏恶性肿瘤。在美国，年发病率约0.5/万，国际发病率与地方性乙型肝炎暴露高度相关，多见东南亚和撒哈拉以南非洲。

2.症状：小儿经典肝细胞癌具有发病急、病期晚、误诊率高、病程短的特点。大多数患者有腹痛、体重减轻和食欲减退。近25％的患者出现黄疸。

3.实验室检查：60％～90％患儿血清甲胎蛋白（AFP）会明显增加。

肉眼观察·

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大体照片示肝外植体，多发性大小不等的绿色至棕色结节以及一个较大更柔软的白色至棕褐色肝细胞癌肿块（箭头）；癌结节有胆汁色素沉着，周围肝未见明显肝硬化

镜下观察·

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HE×40

中分化性肝癌，癌细胞异形明显，胞浆嗜伊红色至空泡状，核圆形至椭圆形，核仁大小不一，部分胞质含有大小不同的圆形至椭圆形嗜酸性蛋白样小体（箭头）

HE×40

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透明细胞型肝癌，胞质含有丰富糖原，形成透明外观，核形态变异大，不规则，核仁不明显

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IHC×10

Glypican-3染色细胞浆阳性，呈粗糙和颗粒状

鉴别诊断·

1

肝脏未分化胚胎性肉瘤：好发于6～10岁，血清甲胎蛋白阴性，瘤细胞呈未分化梭形，卵圆形或星网状，胞质少，缺乏核仁。可见多核瘤巨细胞，胞质内外常见特征性嗜酸性玻璃样小体。

2

肝腺瘤：主要见于有口服避孕药史的育龄妇女，肿瘤细胞由分化良好的肝细胞组成，核浆比例正常，无核分裂象及细胞异型性。

3

肝母细胞瘤：最常见于小于5岁的儿童（90％的病例）。主要由类似于未成熟肝细胞（胚胎和胎儿模式）的上皮细胞组成，一些病例也可以包括少量小细胞未分化成分，间充质成分，特别是骨样组织、纤维细胞或软骨以及其他类如黑色素、腺上皮或鳞状上皮等成分。

END

资料来源：临床病理诊断与鉴别诊断

——儿童疾病

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