肝上皮样血管内皮细胞瘤（肝上皮样血管内皮瘤）一.概述1.肝上皮样血管内皮细胞瘤是一种罕见的、低度恶性的血管源性肿瘤，Weiss和Ensinger首次描述的是浅表或深部软组织内皮细胞肿瘤。肺部类似肿瘤原称为血管内皮细胞支气管肺泡瘤。最早在肝脏认为是转移性肿瘤，直至后来Ishak才发现为肝脏原发性的肿瘤。肿瘤生长缓慢，预后不一，生物学上为临界肿瘤，介于良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间，无毒性物质接触及肝炎病毒感染史。不伴肝硬化，初诊时多有转移。2.肝上皮样血管内皮细胞瘤的预后差异性较大，与病灶数目、大小、发生部位、有无浸润、是否发生转移、肿瘤细胞分化程度、治疗方案等均有关，但与其肝脏他恶性肿瘤相比，其预后较好。二.病因病因尚不明确,可能与病毒性肝炎、饮酒、口服避孕药、肝移植术后长期使用免疫抑制剂、长期接触石棉、氯乙烯和二氧化钍等因素有关。三.发病人群好发于成人，尤其好发于30-40岁的女性，文献显示男女之比约为1:3-2:3，平均年龄41.7岁。四.临床表现1.食欲不振肝脾肿大黄疸腹痛恶心全身衰竭厌食2.腹胀、腹痛、乏力、恶心、体重下降、皮肤巩膜黄染。3.体征见肝脾肿大，20%的病人可有黄疸，晚期病人全身衰竭，偶有病人出现类似Budd-chiari综合征的症状。五.超声表现肝内单发、多发及弥漫性结节或肿块，边界清楚，病灶内及周围可见丰富的血流信号；因病灶常有坏死、出血、血栓纤维化和钙化，故可见不规则高回声、无回声及细小斑点钙化。随访过程中病灶可见缩小或消失，纤维钙化灶增多等特点。六.鉴别诊断1.肝脏间叶错构瘤：发生于婴儿期肝脏另一类常见的良性肿瘤，多见于2岁以下，其发病率仅次于IHE。典型的肝脏间叶错构瘤超声表现为多房分隔的囊性肿块，也可为单一较突出的囊腔，与IHE不难鉴别。但当IHE出现明显囊腔时，或当肝脏间叶错构瘤表现为实性为主时，则二者需要鉴别。2.肝母细胞瘤：小儿肝脏最常见的肿瘤为肝母细胞瘤。肝母细胞瘤从出生至13岁均可发病，多见于3岁以下婴幼儿。超声显示肝脏肿大变形，或呈自肝边缘向外生长，肿瘤多以高回声为主，间以低回声或坏死囊变区，40-50%可见散在或聚集的钙化灶。有时二者鉴别困难。3.神经母细胞瘤肝转移：神经母细胞瘤Ⅳ期可有肝内单发或多发转移灶，仅从超声图像观察有时易与IHE混淆，但腹膜后或纵隔内可探及原发灶。此外需要特别指出的是1岁以下的Ⅰ或Ⅱ期原发瘤伴肝转移时为特殊Ⅳ期，而此年龄恰为IHE的好发年龄。有时特殊Ⅳ期的肝转移灶酷似多发的IHE，尤其当原发灶位于右肾上腺时，右肾上腺的球形病灶与弥漫性增大的肝内多发转移灶混在一起，从CT的横轴位断面上难以区分，易误诊为IHE。因此神经母细胞瘤肝转移，超声检查与IHE鉴别并不困难。当然还有一种极少见的情况即纵隔、腹腔、盆腔均未找到原发灶而仅见肝转移灶，此时CT、超声鉴别均有一定困难。4.海绵状血管瘤：其超声图像有时可以类似IHE，且CT亦表现为血管瘤特点，但本病很少发生于1岁以下的婴儿，且病灶多较小，故可以根据发病年龄来鉴别。

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