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作者：夏恩兰、李斌、韩临晓、黄晓武、张军、彭雪冰、马宁、李云飞、肖豫、刘琳琳、曲静
选自：中华妇产科杂志年9月第50卷第9期第-页
Robert子宫是较罕见的不对称阻塞型完全中隔子宫畸形，于年由Robert[1]首报，故以Robert子宫命名。在欧洲人类生殖与胚胎学会（ESHRE）和欧洲妇科内镜学会（ESGE）联合制定的女性生殖系统发育异常的分类方法中为完全中隔子宫的亚型（U2b亚型）[2]。Robert子宫的宫腔内的隔板偏于宫腔一侧，将该侧宫腔完全封闭，使之成为与阴道或对侧宫腔不相通的盲腔；封闭的宫腔可积存分泌物或血液，有不同程度的原发性痛经，青春期痛经严重，成年后影响生育。首都医院医院、医院于年2月至年5月共诊治Robert子宫10例（分别为6、3、1例），其中1例成功分娩，现报道于后。一、临床资料
10例患者中，未婚4例，年龄15~19岁，平均年龄16.5岁，分别以“子宫”增大、经期腹痛、周期性腹痛、宫腔积液主诉就诊。此4例月经周期规律，均有不同程度的痛经，其中2例痛经严重。4例患者中，1例于术前9个月行右侧卵巢子宫内膜异位囊肿剥除术，术后痛经未缓解。4例术前均未确诊；均行宫腔镜矫形手术，其中2例腹腔镜监护（例2、例4）。1例术后病理检查报告右侧输卵管有子宫内膜异位症。1例术后3年因子宫腺肌病切除子宫。见表1（点击查看大图）。
10例患者中，已婚6例，年龄24~29岁，平均年龄26.8岁；4例以原发性不孕、2例以继发性不孕为主诉就诊。此6例中3例有痛经，其中2例痛经严重。1例术中见右侧输卵管有子宫内膜异位症。5例术前未能明确诊断，术中发现为Robert子宫，行宫腔镜矫形手术，其中4例腹腔镜监护（例5、例6、例9、例10）；1例因有两次右侧卵巢子宫内膜异位囊肿开腹剥除手术史，术中均见子宫外形正常，医院行宫腔镜检查见宫腔呈单角状，偏左侧见输卵管开口，右侧宫腔无膨宫液充盈，结合病史诊断为Robert子宫（右侧斜隔），后择期行B超监护下的宫腔镜矫形手术。1例术后自然妊娠，足月剖宫产术分娩。见表1（点击查看大图）。
二、讨论
1.Robert子宫的诊治现状：Robert子宫罕见，检索—年国内外文献共32篇、33例。就诊主诉，未婚者以渐进性痛经加重为主，已婚者以原发性或继发性不孕为主。Robert子宫诊断困难，其临床表现与有功能的残角子宫相似，常规的检查方法如妇科超声有一定的局限性，难以与子宫内膜有功能且与单角子宫不相通的Ⅱ型残角子宫鉴别。子宫输卵管造影（HSG）常将Robert子宫误诊为单角子宫有（或无）残角子宫。MRI检查是诊断Robert子宫的最好方式，子宫的外部轮廓正常，可见两个大小不等的宫腔，其中1侧宫腔和输卵管积血[3]。宫腔镜检查仅见1侧子宫角和输卵管开口。腹腔镜可见宫底形态正常或1侧膨隆，膨隆侧输卵管增粗或积血。宫腔镜如与腹腔镜联合，宫腔镜所见的宫腔内1侧子宫角和输卵管开口位于非膨隆侧的宫腔。宫腔镜检查如与B超检查联合，可见子宫旁有中等回声团，内见子宫内膜回声或暗区。Robert子宫与残角子宫的鉴别点为残角子宫与单角子宫的宫底分开，似双角状。
因此，宫腹腔镜联合检查是诊断Robert子宫的“金标准”。由于斜隔隔板的终止点高低不等，较高的隔板几乎呈横行，闭锁腔可以很小，其内仅存少许粉色分泌物[4]，临床症状轻微。较低的隔板可达子宫颈外口，闭锁腔大，积血多，痛经或腹痛严重。由于临床症状的不一致性，止痛药物的应用又可使疼痛缓解，Robert子宫的诊治过程常迁延日久，有的被误认为阑尾炎而切除阑尾[5]，但术后疼痛依然存在。宫腔内的积血逐渐增多，可经输卵管逆流至盆腔，继发盆腔子宫内膜异位症[6]，卵巢子宫内膜异位囊肿形成，盆腔粘连，导致不孕，也有罕见的闭锁宫腔妊娠，需开腹切开子宫壁，取出胚物[6]，同时切除闭锁腔子宫内膜及其下方2～3mm的浅肌层[7]，或切除闭锁腔所在的半个子宫，结扎同侧输卵管[8]。国内外的报道中尚无矫形手术后生育者。2.Robert子宫的手术治疗：手术是治疗Robert子宫的唯一有效方法，目前报道有5种术式：
（1）开腹切开闭锁的子宫腔，取出死胎，结扎同侧输卵管[6]。
（2）开腹半子宫切除，结扎同侧输卵管[8]。两种术式均适用于妊娠后胚胎停止发育、需保留生育功能者。
（3）切除闭锁腔的子宫内膜[7]：适用于闭锁宫腔与同侧输卵管不通者。
（4）开腹切除Robert子宫的斜隔隔板[9]：适用于腹腔有子宫内膜异位症等并存病变，可于开腹手术时同期治疗。
（5）单纯宫腔镜电切（或剪除）Robert子宫的斜隔隔板：适用于闭锁腔积血明显者[10]。
宫腔镜手术联合腹腔镜监护[11]可了解宫底外形，明确诊断，并能监护手术，提高安全性。宫腔镜手术联合B超监护[12]可提示切割（或剪除）的方向，同时有监护功能。宫腔镜手术联合腹腔镜+B超监护[13]兼有腹腔镜和B超两者的优点，尤其适用于闭锁腔狭小者。宫腔镜下尽量一次性完成隔板切除，切除深度应达到双侧子宫角，接近输卵管开口水平，过深可致子宫壁损伤、甚至穿孔，过浅隔板未能完全切除而有残留，残留隔板可能需再次切除。术后酌情放置Foley球囊、给予雌-孕激素周期治疗或放置宫内节育器（IUD）。
3.Robert子宫宫腔镜矫形手术后成功分娩1例的经验：患者（例7）28岁，年在外院行左侧卵巢子宫内膜异位囊肿剥除+左侧输卵管切除术，年HSG提示右侧输卵管不通，年2次体外受精（IVF）失败。年12月行宫腹腔镜联合手术，术后诊断为右侧单角子宫、左侧残角子宫，术后3个月妊娠，孕75d因难免流产行清宫手术，术后4d下腹持续性坠涨痛逐日加重。B超提示宫腔回声呈Y形，右侧子宫内膜中等回声厚0.9cm，左侧宫腔见囊腔5.6cm×4.8cm，最低点距子宫颈内口3cm，内见两个中等回声团，直径各1.6cm及2.5cm。年8月B超监护下宫腔镜完全切除左侧子宫斜隔，术后5个多月妊娠。年11月足月剖宫产分娩一活婴，现健在。这是1例典型的Robert子宫、左侧宫腔闭锁患者，从青春期到生育期经历了痛经，左侧输卵管积血，左侧卵巢子宫内膜异位囊肿，盆腔粘连，IVF失败，自然妊娠胚胎停止发育的症状和诊治过程。幸运的是宫腔镜手术矫形成功，并获一女。
Robert子宫的早期诊断、准确诊断和适当的手术治疗十分重要。儿科和妇科医师必须警惕不典型阻塞性苗勒管发育畸形并对其治疗，对青少年痛经给予密切